Medizin
BDI aktuell
Oktober 2014
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Eine Woche zuvor war eine antibioti-
sche Behandlung aufgrund einer Otitis
media erfolgt. Sonst blieb die Anam-
nese unauffällig. Chronische Erkran-
kungen waren nicht bekannt. Zwei Ta-
ge später verschlechterte sich die Situ-
ation. Klinisch bestand ausgeprägte
Dyspnoe. Es kam zu massiver Hämo-
ptoe, welche eine Intubation und inva-
sive Beatmung erforderlich machten.
Ein Thorax-CT ergab den Verdacht
auf ein diffuses alveoläres Hämorrha-
giesyndrom. Vier Tage nach Aufnah-
me erfolgte die Verlegung auf die in-
ternistische Intensivstation.
Verlauf
Zur Verbesserung des Gasaustauschs
erfolgte eine intermittierende Bauchla-
gerung. Nach 16 Tagen konnte die
ECMO-Unterstützung beendet wer-
den. Bei einer Dilatationstracheotomie
imponierte am Folgetag ein Pneumo-
thorax, sodass vorübergehend eine
Thoraxsaugdrainage angelegt wurde.
Die Plasmapherese wurde erst täglich,
dann zweitägig durchgeführt.
Die Immunsuppression zur Be-
handlung der GPA wurde schrittweise
angepasst: Methylprednisolon wurde
reduziert und auf Prednisolon umge-
stellt, nach Abklingen der Infektions-
zeichen begann man noch auf der In-
tensivstation mit der Cyclophospha-
mid-Induktionstherapie. Im Verlauf
besserte sich der Zustand des Patien-
ten deutlich. Er zeigte sich orientiert
und kommunikationsfähig und wurde
nach sechswöchigem Intensivstations-
aufenthalt mit suffizienter Spontanat-
mung (Tracheostoma), kreislaufstabil
und vollständig orientiert zur Heilbe-
handlung verlegt.
Nach sechs Monaten erfolgte eine
Biopsie der Nasenscheidewand. Histo-
logisch zeigte sich in einem 0,5 cm
großen Fragment der linken Nasen-
scheidewand erosiv destruiertes Plat-
tenepithel mit deutlichen Fibrinaufla-
gerungen und dichter Durchsetzung
mit neutrophilen Granulozyten. Diag-
nose: erosive Rhinitis.
Die glomeruläre Filtrationsrate
zeigt sich drei Jahre nach Erstdiagnose
leicht reduziert (GFR 58 ml/min/1,
Kreatinin 105 µmol/l), aber stabil.
Granulomatose mit Polyangiitis
Die im Vorfeld behandelte Otitis me-
dia sowie die rezidivierende Epistaxis
müssen retrospektiv als Frühsympto-
me einer Granulomatose mit Polyangi-
itis (GPA) betrachtet werden, die zu
dem schweren Krankheitsbild mit
ARDS geführt hat. Bei blander, un-
spezifischer Initialsymptomatik kann
die Diagnose oft erst bei Auftreten der
richtungsweisenden Symptome Nie-
renversagen und diffuses alveoläres
Hämorrhagiesyndrom gestellt werden.
90 Prozent der Patienten mit einer
GPA bieten im Rahmen der Diagnose-
stellung Symptome aus den oberen
und/oder unteren Atemwegen. Daher
sollte bei der Anamnese gezielt nach
solchen gefragt werden.
Findet sich zur pulmonalen Blu-
tung eine koexistente Glomerulone-
phritis, kann von einem pulmorenalen
Syndrom gesprochen werden. Dies re-
duziert die differenzialdiagnostischen
Erwägungen auf eine begrenzte An-
zahl von Systemerkrankungen und es
wird so eine schnellere Erstdiagnose
möglich. Bei schweren Verläufen der
GPA mit einsetzendem Organversagen
sollte zur Therapie frühzeitig die Plas-
mapherese mit einbezogen werden.
Die Kasuistik verdeutlicht, dass der
Verlauf einer GPA auch atypisch, d. h.
im generalisierten, schwer verlaufen-
den Stadium in Erscheinung treten
kann und gerade hier die Diagnose-
stellung entscheidend und das Einlei-
ten einer suffizienten Therapie prog-
nosebestimmend ist (Der Pneumologe
2/2014: 148-156).
Ohne adäquate Therapie schreitet
die GPA rasant fort. Die mittlere Le-
benserwartung nach Symptombeginn
beträgt weniger als ein Jahr. Dabei ist
das Erreichen der terminalen Nieren-
insuffizienz der kritische Punkt. Von
den initial dialysepflichtigen Patienten
erlangen nur etwa 25 Prozent wieder
eine unabhängige Nierenfunktion. Die
Frühmortalität ist hoch, wobei diese
durch infektiöse Komplikationen und
unkontrollierbare Krankheitsaktivität
bedingt wird. Die Langzeitmortalität
unterscheidet sich bei zentrumsbehan-
delten Patienten nicht mehr von der
Normalbevölkerung. Die heutigen
Therapien erlauben Remissionsraten
in ca. 90 Prozent der Fälle. Jedoch be-
steht eine hohe Rezidivgefahr und re-
gelmäßige ärztliche Vorstellungen sind
erforderlich. Problematisch ist der oft
späte Diagnosezeitpunkt, d. h. bei 90
Prozent der Neudiagnosen liegen be-
reits systemische, organbedrohende
Manifestationen vor. Die Inzidenz
einer GPA liegt bei acht bis zehn Neu-
erkrankungen/Mio./Jahr.
Diffuse alveoläre Hämorrhagie
Das Auftreten einer diffusen alveolä-
ren Hämorrhagie (DAH) ist ein relativ
seltenes, dann jedoch oft lebensbe-
drohliches Ereignis, welches mit einer
schweren Schädigung der alveolokapil-
lären Membran einhergeht. Es kann
Folge infektiöser, autoimmunologi-
scher, toxischer, hämodynamischer,
neoplastischer oder physikalischer
Schädigungen der alveolokapillären
Membran sein. Unbehandelt ist die
Prognose sehr ernst, die Mortalität be-
trägt in Abhängigkeit von zugrunde
liegender Erkrankung und untersuch-
ten Patientenkollektiven zwischen 10
bis 50 Prozent (bei beatmungspflichti-
ger DAH). Dabei sind nichtbeherrsch-
bare Infektionen sowie Nierenversagen
die häufigsten Todesursachen.
Otitis mit akutem Lungenversagen
Ein 39-jähriger Mann wurde
mit hohem Fieber, Husten
und Epistaxis eingewiesen.
Es bestand Ruhedyspnoe
mit einer Sauerstoffsätti-
gung von 82 Prozent.
Von Uta Ziehn et al.
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