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Medizin
Nr. 2 • Februar 2012
14
chend als kutane Manifestation eines
Morbus Crohn interpretiert werden,
sowie auch die Glomerulonephritis
mit nephritischem Urinsediment, die
in diesem Fall vorlag. Auch wenn
ANCA in 9–24% der Fälle mit Morbus
Crohn detektiert werden können, zei-
gen diese ein perinukleäres Muster
[3, 4, 10, 17]. Zytoplasmatische PR3-
ANCA wurden bei Morbus Crohn
dagegen extrem selten beobachtet
(maximal 3% [20, 25]).
Zwecks Erstellung einer neuen Klassifi-
kation der Vaskulitiden unter Berück-
sichtigung der etablierten klinischen
Kriterien und neuerdings der ANCA-
Seropositivität wird derzeit die inter-
nationale Studie „Diagnosis and Classi-
fication of Vasculitis“ (DCVAS) initiali-
siert [18]. Unter Zugrunde-legung die-
ser Klassifikation sollen in Zukunft
einheitliche klinische, sero-logische,
histologische und radiologische Para-
meter zur Klassifikation und Diagnose-
stellung herangezogen werden.
Intestinale Beteiligung bei ANCA-
assoziierten Vaskulitiden.
Die Beteiligung des Gastrointestinal-
traktes bei systemischen ANCA-assozi-
ierten Vaskulitiden ist eher selten. In
einer deutschen Kohortenstudie an
445 Patienten mit WG war der Gas-
trointestinaltrakt das am seltensten
betroffene Organsystem (< 5%), sowohl
bei Erstdiagnose als auch im gesamten
Beobachtungszeitraum [11]. Eine klini-
sche Studie mit 158 WG-Patienten
berichtete von keinem Fall einer gas-
trointestinalen Beteiligung. Allerdings
konnte in einer Post-mortem-Untersu-
chung von 56 WG-Patienten in 24%
histopathologisch eine Darmbeteili-
gung i. S. einer fokalen nekrotisieren-
den Arteriolitis nachgewiesen werden
[27]. Diese Diskrepanz lässt sich am
ehesten durch den meist symptomar-
men Verlauf der gastrointestinalen
Vaskulitis im Rahmen der systemi-
schen Erkrankung erklären. Nichtsdes-
totrotz liegt eine Reihe von Fallberich-
ten mit schweren gastrointestinalen
Manifestationen bei Erstdiagnose oder
Rezidiven von WG vor. Gastrointestina-
le Manifestationen können den Öso-
phagus, den gesamten Dünndarm und
das Kolon in Form von Ulzerationen,
Hämorrhagien und Perforation betref-
fen [2, 5, 6, 7, 21, 22, 24]. Eine klini-
sche Analyse an 85 Patienten mit
mikroskopischer Polyangiitis zeigte
hingegen eine hohe Anzahl von gas-
trointestinalen Manifestationen bei
30,6% mit abdominellen Schmerzen,
Meläna, Hämatemesis und Perforation
[9]. Gastrointestinale Symptome bei
Patienten mit ANCA-assoziierter Vas-
kulitis sollten demzufolge als Ausdruck
einer gastrointestinalen Beteiligung
interpretiert werden und in die Akut-
diagnostik zwecks Prävention von
lebensbedrohlichen Komplikationen
mit einbezogen werden.
Neue Therapieansätze.
Die Anwendung einer zytostatischen
Therapie bei systemischen Vaskuliti-
den erfolgt seit etwa 40 Jahren mit
sehr gutem Erfolg [11]. Nichtsdesto-
trotz ist das konventionelle Therapie-
schema – bestehend aus Induktions-
phase durch Kombination von Cyclo-
phosphamid und Steroiden, gefolgt von
remissionserhaltender immunsuppres-
siver Therapie – durch eine hohe the-
rapiebedingte Morbidität von ca. 40%
und einem mäßigen Dauereffekt mit
ca. 50% Rezidivrate in seiner Effizienz
deutlich limitiert [15]. Ein neuer The-
rapieansatz, der auf eine ANCA-Elimi-
nation via B-Zell-Depletion mittels
Rituximab abzielt, erwies sich kürzlich
in zwei randomisierten, kontrollierten,
doppelt-verblindeten Studien als der
Standardtherapie nicht unterlegen, bei
vergleichbarem Nebenwirkungsprofil
[23]. Eine Überlegenheit gegenüber
dem konventionellen Schema konnte
allerdings in Bezug auf Remissionser-
halt nach
12 Monaten nicht gezeigt werden [13],
und es zeigte sich auch keine Verbes-
serung hinsichtlich der therapiebe-
dingten Morbidität. Eine mögliche
Rolle kommt Rituximab als Alternative
bei Rezidiven und fehlendem Anspre-
chen auf die Standardtherapie zu .
Konsequenz für Klinik und Praxis
▶ Gastrointestinale Symptome bei
ANCA-assoziierter Vaskulitis sind
möglicher Ausdruck einer gastroin-
testinalen Beteiligung.
▶ Gastrointestinale Manifestationen
können den Ösophagus, den gesam-
ten Dünndarm und das Kolon in
Form von Ulzerationen, Hämorrha-
gien und Perforation betreffen.
Autorenerklärung: Die Autoren erklä-
ren, dass sie keine finanziellen Ver-
bindung mit einer Firma haben, deren
Produkt in dem Artikel eine wichtige
Rolle spielt (oder mit einer Firma, die
ein Konkurrenzprodukt vertreibt).
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M. Bellutti 3 , I. Franke 3 , J. Steinbach 4 ,
H. Scheidbach 5 , P. Malfertheiner 1
1 Universitätsklinik für Gastroenterologie,
Hepatologie und Infektiologie der Otto-
von-Guericke Universität Magdeburg
2 Institut für Pathologie der Otto-von-
Guericke Universität Magdeburg
3 Klinik und Poliklinik für Dermatologie
und Venerologie der Otto-von-Guericke
Universität Magdeburg
4 Universitätsklinik für Nieren- und Hoch-
druckkrankheiten, Diabetologie und
Endokrinologie der Otto-von-Guericke
Universität Magdeburg
5 Klinik für Allgemein-, Viszeral- und
Thoraxchirurgie Bad Neustadt
Korrespondenz
Prof. Dr. Dres. h. c. Peter Malfertheiner
Universitätsklinik für Gastroenterologie,
Hepatologie und Infektiologie
Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
Leipziger Str. 44
39120 Magdeburg
eMail peter.malfertheiner@med.ovgu.de
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Mitglied der Informationsgemein-
schaft zur Feststellung der Verbrei-
tung von Werbeträgern e. V.
Abb. 7
Histologie des Dünndarms mit umschriebenen Ulzerationen (
A
, Pfeil) und angrenzenden Ischämie-typischen Veränderungen der
Schleimhaut (
A
, offener Pfeil) und Vaskulitis der Submukosa mit fibrinoider Gefäßwandnekrose und neutrophilendominantem peri- und
intravaskulärem Infiltrat (
B
). In nicht-ulzerierten Abschnitten lag ausschließlich eine Vaskulitis, nicht jedoch eine Entzündung der Mukosa
oder Submukosa vor (
C
).